Uso de la antropometría para la evaluación nutricional en pacientes internados en un hospital pediátrico de alta complejidad: su aplicabilidad y limitaciones / The use of anthropometry in the nutritional evaluation of inpatients at a tertiary-care pediatric hospital: applicability and limitations

Introducción: En el niño hospitalizado, la valoración del estado nutricional es un indicador relevante. Si bien existen diferentes métodos de evaluación, las mediciones antropométricas brindan información objetiva aunque no siempre pueden completarse en las primeras horas de ingreso. Debido a su importancia clínica, el objetivo de este estudio fue analizar la aplicabilidad y las posibles dificultades técnicas en su realización, así como el estado nutricional, basado en mediciones de peso y estatura, de todos los niños que ingresaron a salas de cuidados intermedios y moderados (CIM) de un hospital pediátrico de alta complejidad. Material y Métodos: Estudio observacional, descriptivo y transversal. Un único observador entrenado realizó la medición de peso y estatura, en las primeras 48 horas de ingreso al CIM, de todos los niños ingresados entre diciembre 2011 y febrero 2012. Se analizó el estado nutricional mediante indicadores antropométricos y las causas que imposibilitaron la realización de la antropometría. También se registró la presencia y condiciones del instrumental en sala. Resultados: Las mediciones antropométricas y la evaluación del estado nutricional a partir de ellas se realizó en el 76% (543/714) y 71,7% (512/714) de los niños ingresados, respectivamente. El 34,5% mostró compromiso nutricional (déficit/exceso). Las causas más frecuentes que impidieron la realización de la antropometría en las primeras 48 horas del ingreso fueron: 35,7% imposibilidad de movilizarse, 25,1% niños que por su condición requerían de técnicas o instrumentos adaptados, 39,2% otras situaciones como: aislamiento de contacto, mal estado general, presencia de drenajes, ausencia por procedimientos. Conclusiones: Las mediciones antropométricas brindan datos objetivos del estado nutricional al ingreso; sin embargo aún con personal entrenado, el 28,3% de los niños no pudo ser evaluado en las primeras horas de ingreso hospitalario. Conocer las utilidades y limitantes de la antropometría para la evaluación del estado nutricional en un hospital de alta complejidad, resulta información valiosa para el proceso de búsqueda de otras estrategias que mejor se adapten a cada situación (AU)

Introduction: In the hospitalized child, the assessment of nutritional status is a relevant indicator. Although different methods of evaluation exist, anthropometric measurements provide objective information; however they may not always be completed within the first few hours of entry. Due to its clinical importance, the objective of this study was to analyze the applicability and the possible technical difficulties in its realization and the nutritional status, based on measurements of weight and height, of all the children who entered to intermediate and moderate care units (CIM) in a third level pediatric hospital. Material and Methods: Observational, descriptive and transverse study. A single trained observer measured weight and height in the first 48 hours of admission to the CIM of all children admitted between December 2011 and February 2012. The nutritional status was analyzed using anthropometric indicators and the causes that made it impossible to perform anthropometry were recorded. The presence and conditions of the instruments in the room were also recorded. Results: Anthropometric measurements and assessment of nutritional status were performed in 76% (543/714) and 71.7% (512/714) of the children admitted, respectively. 34.5% showed nutritional compromise (deficit / excess). The most frequent causes that prevented the anthropometry in the first 48 hours of admission were: 35.7% inability to be mobilized, 25.1% children who, due to their condition, required adapted techniques or instruments, 39.2% other situations such as: contact insulation, poor general condition, presence of drainage, absence by procedures. Conclusions: Anthropometric measurements provide objective data on nutritional status at admission; even with trained personnel, 28.3% of the children could not be evaluated in the first hours of hospital admission. Knowing the uses and limitations of anthropometry for the evaluation of nutritional status in a third level hospital, is valuable information for the process of finding other strategies that best suit each situation (AU)

Referencias argentinas de estatura sentada y longitud de miembros inferiores de 0 a 18 años / Argentine reference values for sitting height and lower limb length between 0 and 18 years of age

Para el seguimiento del crecimiento de niños con severa malformación de miembros inferiores o de columna, disponer de referencias de estatura sentada (ES) y de miembros inferiores (MI) según edad es una herramienta de gran utilidad. Objetivos: estimar los centilos de ES y MI para ambos sexos, entre 0 a 18 años de edad y evaluar la utilidad de estas referencias en niños con malformaciones localizadas en MI o columna. Material y Métodos: los centilos 3°,10°, 25°, 50°, 75°, 90° y 97° de ES y MI según Edad (SE/E y MI/E) fueron estimados en una población sana de 4803 y 4818 varones y mujeres respectivamente, por el método LMS que utiliza la transformación BOX-COX para normalizar la distribución de los datos a cada edad. Resultados: en los primeros años de edad, la mediana de ES en ambos sexos fue similar. Entre los 11 y 13 años, las niñas tuvieron una ES mayor a la de los varones, pero luego se invirtió y se mantuvo así hasta la adultez. En MI la mediana también fue similar en ambos sexos durante los primeros años, pero a partir de los 12 el incremento fue mayor en los varones. A los 12 años la diferencia fue 0,71 cm, finalizando con 9 cm a los 18 años. El uso de estas referencias en niños con malformaciones de columna ó MI mostró un crecimiento patológico de estatura total y del segmento corporal comprometido, con un tamaño y crecimiento normal del segmento no afectado. Conclusión: los centilos de segmentos corporales según la edad constituyen una herramienta útil para la supervisión del crecimiento de niños con severa malformación de columna o miembros inferiores (AU)

For the follow-up of growth of children with severe lower-limb or spinal deformities, reference values for sitting height (SH) and lower-limb (LL) length according to age are extremely useful. Aims: To define percentiles of SH and LL for both sexes between 0 and 18 years of age and evaluate the usefulness of these references in children with LL or spinal deformities. Material and Methods: 3rd,10th, 25th, 50th, 75th, 90th, and 97th percentiles for SH and LL according to age (SE/age and LL/age) were estimated for a healthy population of 4803 and 4818 boys and girls, respectively, with the LMS method that uses the Box-Cox power exponential (BCPE) to normalize data distribution for age. Results: In the first years of life, mean SH was similar for both sexes. Between 11 and 13 years of age, girls had a greater SH than boys, but this relationship subsequently inverted and remained so until adulthood. The median length of LL was also similar in the first years of life, but after 12 years of age growth was increased in boys. At 12 years of age the difference was 0.71 cm, with a final difference of 9 cm at 18 years of age. The use of these reference values in children with spinal or LL deformities showed pathological growth of the whole body and the body segment involved with normal growth of the nonaffected segment. Conclusion: percentiles of the body segments according to age are a useful tool for the monitoring of growth of children with severe deformities of the spine or lower limbs (AU)

Estatura final de una población de prematuros con muy bajo peso al nacer / Final height in a population of preterm infants with very low birth weight

Los niños nacidos prematuros de muy bajo peso, tienen una mayor frecuencia de baja talla a la edad adulta. En la Argentina no contamos con reportes de estatura final de estos niños. Se evaluaron el peso y estatura de 46 jóvenes de la ciudad de Buenos Aires con antecedentes de prematurez y muy bajo peso al nacer egresados de 7 unidades neonatales de la ciudad de Buenos Aires y conurbano bonaerense, entre los años 1990 y 1995. Los 46 jóvenes (27 mujeres) tenían una edad promedio de 18.97 años (16.04 - 22.93). La estatura media de las mujeres fue de -0,71 sDS (0.20) y -0.75 sDS (0.22) en varones. Se detectó baja estatura en 2 mujeres (7.4%) y 1 varón (5.3%). La incidencia global de baja estatura es de 6.5% (AU)

Infants born prematurely with a very low birth weight more often have short stature in adulthood. In Argentina there are no reports on final height in these children. We evaluated weight and height of 46 adolescents and young adults from the city of Buenos Aires with a history of prematurity and very low birth weight who were discharged from seven Departments of Neonatology in the city of Buenos Aires and Greater Buenos Aires between 1990 y 1995. The 46 youth (27 females) had a mean age of 18.97 years (16.04 ­ 22.93). Mean height of the women was -0.71 SDS (0.20) and mean height of the men was -0.75 SDS (0.22). Low stature was observed in two women (7.4%) and one man (5.3%). Overall incidence of short stature was 6.5%. (AU)

Crecimiento en niños con síndrome de Sotos / Growth in children with Sotos syndrome

El síndrome de Sotos se caracteriza por macrosomía, retraso del desarrollo, rasgos faciales típicos y alteraciones cerebrales. En el año 2002 se identificó al gen responsable de ésta patología NSD1, localizado en el brazo largo del cromosoma 5 (5q35.2-q35.3). El objetivo del trabajo fue describir las curvas de crecimiento de 6 niños con diagnóstico clínico de síndrome de Sotos seguidos en los Servicios de Crecimiento y Desarrollo y Genética del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Material y Métodos: Se realizó un estudio de serie de casos, retrospectivo, observacional, descriptivo por revisión de historias clínicas, de los datos antropométricos (peso, estatura, perímetro cefálico, longitud tronco, estatura de ambos padres) edad ósea, desarrollo puberal y características clínicas. Se analizaron las curvas de distancia. Se calculó la diferencia de puntaje z de estatura y perímetro cefálico al nacer, 2, 6 años y al final del seguimiento. Resultados: la mediana de peso y longitud corporal al nacer fue estadísticamente mayor que la población argentina (p<0,05). Durante el primer y segundo año de vida se observó aceleración del crecimiento, siendo más evidente en estatura y perímetro cefálico que en peso. Luego de esa edad todos los niños mostraron macrocefalia y el 83% (5/6) alta estatura para la población con crecimiento normal. La mediana de puntaje z de IMC fue 0,61 (r: 0,12/1,80). Todos los niños mostraron tendencia a miembros largos. 67% presentó edad ósea avanzada. Uno de cinco niños mostró inicio puberal temprano: 9,21 años de edad. Conclusiones: La curva de crecimiento de estos seis niños con diagnostico de síndrome de Sotos muestran un patrón similar. La macrocefalia y alta estatura, presentes a partir de los dos años de edad, fue la principal característica de estos niños. El IMC fue normal en todos los niños.

Exostosis múltiple: Revisión clínica y radiológica de 45 pacientes en seguimiento en las clínicas de displasias esqueléticas del Hospital Garrahan / Multiple exostoses. Clinical and radiological review of 45 patients followed-up at the unit of clinics of skeletal dysplasias at the Garrahan Hospital

La exostosis múltiple es una enfermedad poco frecuente, autosómica dominante, caracterizada por la presencia de múltiles proyecciones ósas rodeadas de cartílago, producto de un crecimiento anárquico del tejido óseo, ubicadas más frecuentemente en las metáfisis de los huesos largos. La prevalencia estimada de esta condición es 1 en 50000. Los genes supresores de tumores involucrados son EXT1-2 y 3. El objetivo de este estudio fue analizar las características clínicas y radiológicas de los pacientes con exostosis múltiple registrados en la base de datos del servicio de crecimiento y desarrollo desde enero de 1998 a enero de 2008. El número final de la población fue 45, 60% varones, mediana edad a la última consulta 10,6 (r: 3,48 – 17,08) años. Resultados: mediana de edad de la primer exostosis fue 1,88 (r: RN – 12,0) años. Las localizaciones fueron 52% miembros, 19% escápulas, 16% parrilla costal y 13% otras. No diferencias significativas por sexo ni forma de presentación familiar. El 100% de los niños mostró algún hueso largo afectado, 78,3% hueso plano y 30,8% columna. Los síntomas asociados fueron dolor (52%), alteración del eje de miembros superiores (50%) y de miembros inferiores (44,7%), alteración de la función de miembros superiores (38%) y de miembros inferiores (35%). Cinco pacientes presentaron retraso mental. La mayoría de los niños creció debajo del centilo 50. El 50% de los niños requirió alguna cirugía durante su seguimiento. El número de cirugías se asoció a alteración funcional. Un niño presentó asociación de exostosis múltiple con hipocondroplasia. No encontramos antecedentes de malignización. Conclusiones: Las complicaciones observadas en nuestra población fueron semejantes a las descriptas en la literatura siendo el dolor una de las más frecuentes. No encontramos asociación de las mismas con el sexo masculino.

Contribución de la vigilancia del crecimiento a la calidad de atención: un modelo de gestión / Contribution to the monitoring of growth and quality of patient care: a management model

El estudio del crecimiento a largo plazo de niños con raquitismo hipofosfatémico familiar, demostró que 18 de los 30 pacientes estudiados no crecían adecuadamente, y que a su vez este pobre crecimiento estaba asociado a una falta de cumplimiento de la ingesta de fósforo indicada por el médico tratante, medicación que forma parte esencial de la terapia. Entre las principales causas identificadas de falta de cumplimiento se encontró la incapacidad de muchas farmacias del país de preparar la solución de sales de fósforo, las dificultades de transporte y conservación de dichas sales, la inestabilidad de la solución, la falta de recursos de los pacientes sin cobertura, la dificultad de las obras sociales en financiar las sales en los pacientes con cobertura. Luego de reuniones mantenidas entre miembros de un equipo multidiciplinarios formado ad hoc, la farmacia del hospital logró preparar una cápsula con sales de fósforo para ser disuelta en agua en el hogar, se estableció un circuito de entrega gratuita del medicamento al paciente aprobado por las autoridades del Hospital, y un sistema de cobro a los organismos pagadores en los casos que correspondiera. La autorización de la Dirección fue tomada en base a la necesidad de mejorar la calidad de atención en estos pacientes, al relativo bajo costo del medicamento (1180 pesos por pacientes por año), y el escaso número de pacientes bajo tratamiento. La vigilancia del crecimiento en pacientes crónicos probó en este caso ser una herramienta confiable y sencilla para detectar un problema generalizado en el tratamiento de una enfermedad y mejorar la calidad de la atención.

Crecimiento a largo plazo de pacientes con raquitismo hipofosfatémico familiar (RHF) / Long term growth in patients with familial hypophosphatemic rikets

El raquitismo hipofosfatémico familiar (RHF) es una condición genética trasmitida en la mayoría de los casos en forma dominante ligada al sexo, que se asocia a un pérdida renal de fosfatos, con secundaria hipofosfatemia, déficit de osificación, incurvación de miembros inferiores y retraso de crecimiento. Objetivo: describir el crecimiento y su relación con el cumplimiento del tratamiento a largo plazo, en un grupo de pacientes seguidos en el Hospital Garrahan por los servicios de Crecimiento y Desarrollo, Nefrología y Endocrinología. Tiempo de observación de 1.0 a 16.4 años. Población y Métodos: N= 30 pacientes (18 mujeres y 13 varones). Se midió la estatura según técnica estandarizada y se trataron los pacientes en forma uniforme con sales de fósforo 1-25 (HO2) vitamina. Se definió incumplimiento del tratamiento como la discontinuidad de la ingesta de sales de fósforo de más de un mes por año. Resultados: La edad mediana de inicio de tratamiento fue 4.92 años (r: 0.7/12.7), talla media: -2.85 Ds (r. -42/6.7) y a la última consulta: 15.04 años (r: 4.66/20.73), talla media: -3.31 Ds (r: -0.70/-6.6). En promedio, los niños crecieron entre 2.8/3.0 DS. Hubo 12 niños que perdieron estatura durante el seguimiento. La mayor proporción del déficit de talla ya estaba presente al diagnóstico. La regresión logística entre pérdida de talla en puntajes z (0.5 DS o más), y cuatro variables independientes (edad al diagnóstico), cumplimiento del tratamiento, sexo y talla al diagnóstico, cumplimiento al tratamiento, sexo y talla al diagnóstico) reveló que sólo las dos primeras están significativamente relacionadas al déficit de crecimiento (P 0.02 y 0.03 respectivamente). Conclusión: la edad tardía al diagnóstico y el incumplimiento del tratamiento se asocian a déficit de crecimiento.

Osteogénesis imperfecta

La osteogénesis imperfecta es una patología congénita poco habitual debida a un desorden generalizado del tejido conectivo a partir de defectos en la función y la estructura del colágeno. Aunque existen muchas variantes fenotípicas, la gran mayoría de los pacientes consultan por fragilidad ósea y lesiones no accidentales que dificultan el diagnóstico inicial. En el Hospital Nacional de Pediatría "Dr. Juan P. Garrahan" fueron tratados 25 pacientes, con una edad promedio de 19 meses, entre los años 1988 a 1997. Todos fueron examinados por especialistas en genética, auxiología y ortopedia para su diagnóstico y tratamiento. Se utilizó la clasificación de Shapiro. En el grupo de pacientes en estudio, 14 fueron tipo A, 6 tipo B y 5 tardía A. Diecisiete pacientes consultaron por deformaciones y 8 por fracturas recientes. Todos tenían los siguientes antecedentes: dolores óseos o fracturas pequeñas sin traumatismo, fracturas importantes sin patrón de lesión, reiteración de los síntomas, lesiones de piel o viscerales sin traumatismo aparente y lesiones encefalocraneanas de diferente severidad (Resumen truncado)

Osteogénesis imperfecta

La osteogénesis imperfecta es una patología congénita poco habitual debida a un desorden generalizado del tejido conectivo a partir de defectos en la función y la estructura del colágeno. Aunque existen muchas variantes fenotípicas, la gran mayoría de los pacientes consultan por fragilidad ósea y lesiones no accidentales que dificultan el diagnóstico inicial. En el Hospital Nacional de Pediatría "Dr. Juan P. Garrahan" fueron tratados 25 pacientes, con una edad promedio de 19 meses, entre los años 1988 a 1997. Todos fueron examinados por especialistas en genética, auxiología y ortopedia para su diagnóstico y tratamiento. Se utilizó la clasificación de Shapiro. En el grupo de pacientes en estudio, 14 fueron tipo A, 6 tipo B y 5 tardía A. Diecisiete pacientes consultaron por deformaciones y 8 por fracturas recientes. Todos tenían los siguientes antecedentes: dolores óseos o fracturas pequeñas sin traumatismo, fracturas importantes sin patrón de lesión, reiteración de los síntomas, lesiones de piel o viscerales sin traumatismo aparente y lesiones encefalocraneanas de diferente severidad (Resumen truncado)